Дерматомиозит - симптомы и лечение дерматомиозита

Дерматомиозит(синонимы: полимиозит, болезнь Вагнера) - редкая идиопатическая миопатия, одно из наиболее тяжёлых и наименее изученных диффузных заболеваний соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и поперечнополосатых мышц. Заболевание в 2 раза чаще наблюдается у женщин, нередко начинается в раннем детском возрасте. Распознавание дерматомиозита затруднено выраженным клиническим полиморфизмом и ограниченностью вспомогательной лабораторной диагностики.

• М33. Дерматомиозит.
• М33.0. Юношеский дерматомиозит.
• М33.1. Другие дерматомиозиты.
• М33.2. Полимиозит.
• М33.9. Дерматополимиозит неуточненный.

Выделяют три подгруппы дерматомиозита:

• идиопатический (первичный);
• паранеопластический (вторичный);
• ювенильный.

Начало заболевания возможно в любом возрасте. Существенную роль в развитии дерматомиозита играет генетическая предрасположенность. В пользу генетических предпосылок свидетельствуют случаи заболевания дерматомиозитом кровных родственников, а также семейного носительства гаплоидного генотипа НLА В8 (и/или DR3), присущего и другим аутоиммунным болезням. Иммунная теория развития дерматомиозита согласуется с лабораторными данными и основывается на сенсибилизации лимфоцитов к антигенам мышечной ткани; на цитотоксических свойствах лимфоцитов к культурам аутологичной, гомологичной и гетерологичной мышечной ткани; на наличии иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных на лимфоидных клетках в инфильтратах мышц; на обнаружении широкого спектра антител к цитоплазматическим белкам и РНК, часть которых считаются миозит-специфическими антителами.

Считается, что синтез миозит-специфических антител связан с механизмом развития болезни, а не со следствием иммунного ответа против антигенов поврежденных тканей. Это подтверждается высокой специфичностью антител, селективностью иммунного ответа. случаями обнаружения антител в ранней стадии болезни, до появления клинических признаков. Одним из вероятных механизмов аутоиммунизации может быть перекрестная реактивность (молекулярная мимикрия) инфекционных агентов и агрессивных факторов, запускающих синтез аутоантител. Существует мнение, что повышенная фоточувствительность у пациентов может быть связана с полиморфизмом TNF-?-308 A - аллелягена, который служит фактором риска развития классического и ювенильного дерматомиозита.

Наиболее вероятный возбудитель болезни - пикорнавирусы, которым отводят роль триггерного фактора. Возможные варианты: персистенция и прямое повреждение вирусом мышечной ткани; повреждение иммунокомпетентных клеток и фибробластов, дефекты которых могут порождать аутоиммунные реакции. При этом вирусную контаминацию рассматривают не как единственный триггер заболевания, а в качестве пускового механизма аутоаллергической реакции, способствующего развитию различных неспецифических синдромов, в том числе кожно-мышечного, преобладающего при дерматомиозите.

Идиопатический дерматомиозит. Клинические изменения на коже у многих больных развиваются раньше, чем поражения мышц. Характерна отёчная эритема с лиловатым оттенком, располагающаяся в основном на открытых участках тела, особенно на лице, чаще вокруг глаз, с наибольшей выраженностью в области век, на тыле кистей, шее, верхней части груди и спины, в области коленных и локтевых суставов. Лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения, проявляющиеся сухостью кожи, выпадением волос, ломкостью ногтей, болезненностью ногтевого ложа при надавливании. У многих больных наблюдается воспаление слизистых оболочек - конъюнктивит. стоматит.

Изменения мышц встречаются редко. Чаще в процесс вовлекаются мышцы плечевого и тазового пояса. Отмечаются болезненность, отёк, мышечная слабость, атрофия, прогрессирующая гипотензия, адинамия. Больные с трудом отрывают голову от подушки, поднимаются по лестнице, одеваются, причёсываются, не могут держать стакан в вытянутой руке.

Паранеопластический дерматомиозит. Паранеопластический вариант выделен из группы идиопатического дерматомиозита и в 3,5 раза чаще возникает у пациентов старше 50 лет, средний возраст заболевших составляет 56,6 года, тогда как при идиопатическом варианте - 47,1 года. Относительно чаще паранеопластическая форма болезни наблюдается у мужчин. В общей группе больных соотношение женщин и мужчин составляет 3:1, тогда как при паранеопластическом дерматомиозите оно достигает 1,6:1.

Прослеживается чёткая взаимосвязь классического дерматомиозита у взрослых с развитием онкопатологии. Одним из диагностических критериев малигнизации при дерматомиозите служит повышение в сыворотке крови уровня опухолевого маркера СА-125. При паранеопластическом дерматомиозите в 5 раз чаще поражается гортанно-глоточная мускулатура. Возникновение опухоли может предшествовать развитию дерматомиозита, но обычно её выявляют лишь при целенаправленном обследовании больного на предмет онкологической патологии. После своевременного специфического лечения возможно клиническое излечение, но не исключена и возможность обострения паранеопластического дерматомиозита в результате метастазирования.

Ювенильный дерматомиозит. Этот вариант составляет около 18,5% всех случаев, но его диагностика не всегда своевременна. Относительно чаще заболевают девочки (72,7%), преимущественно в препубертатном периоде (средний возраст мальчиков - 9,9 года). Процесс чаще начинается остро, с высокой лихорадки и одновременным поражением кожи и мышц. Поражение кожи обычно не ограничивается периорбитальной областью. Экссудативный и сосудистый компоненты более выражены, воспалительный процесс часто спускается на кожу щёк в виде бабочки гелиотропного цвета.

Возникают крупные очаги на туловище и конечностях. Надсуставной симптом Готтрона, яркий и распространённый, наблюдают у 63,6% больных. Ладонные васкулиты и паронихии у детей возникают в 5 раз чаще, чем у взрослых, энантема - в 8 раз. У всех детей поражаются проксимальные группы скелетных мышц конечностей, шеи, надплечий. Возникают слабость, уплотнение мышц (симптомы "рубашки", "лестницы"), рано развивается мышечная атрофия. Кальциноз мышц в периартикулярных зонах наблюдается в 5 раз чаще, чем у взрослых.

У взрослых заболевание развивается обычно в возрасте от 40 до 60 лет, среди заболевших преобладают женщины (65%). Течение процесса может быть острым, подострым или хроническим. Провоцирующими факторами бывают инфекции. переохлаждение, инсоляция, медикаментозная или алиментарная сенсибилизация. Так, дерматомиозитоподобные состояния c вовлечением в процесс мышечной ткани могут возникать под влиянием статинов, пеницилламина, пенициллинов, сульфаниламидов, тербинафина, изониазида, тамоксифена. Дерматомиозитоподобные поражения только кожи без изменений мышц и внутренних органов возникают при приёме циклофосфамида, диклофенака, ацетилсалициловой кислоты.

В продромальный период, не всегда выраженный, наблюдается слабость, лихорадка, тошнота, боль в мышцах и костях. При бурно развивающемся процессе констатируется высокая лихорадка с ознобом, поражением скелетной мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, с вовлечением мышц глотки, гортани, внутренних органов (чаще лёгких и сердца). Однако раньше поражения мышц формируется большой патогномоничный симптом дерматомиозита - изменения на коже. Типично поражение лица в периорбитальной зоне (феномен "очков"). Кожа лба, век, щёк отёчна, вначале "пылающая" (ярко-красного цвета, как при солнечном ожоге), затем приобретает лиловый цвет гелиотропа. Иногда все лицо становится красным, отёчным, по типу рожистого воспаления.

Нередко эритема распространяется на открытые участки кожи, доступные инсоляции, - на область декольте, верхнюю часть спины. На коже туловища могут возникать уртикарные, пузырьковые, геморрагические элементы, которые сливаются в крупные очаги пойкилодермии с телеангиэктазиями, дисхромией и последующей атрофией. Сосудистые изменения бывают более заметны на слизистых оболочках, проявляются конъюнктивитом, атрофическим ринитом, стоматитом или фарингитом. Для дерматомиозита характерно появление над межфаланговыми, пястнофаланговыми, локтевыми, коленными суставами слегка возвышающихся округлых лиловатых безболезненных очагов (симптом Готтрона). Возможны капилляриты на подушечках пальцев и ладонях (рука механика ), паронихии, ливедо на бёдрах и голенях.

При подостром течении дерматомиозита общие симптомы менее выражены на фоне нестойкого субфебрилитета. Для хронического течения болезни характерны периодически возникающие проявления кожной и мышечной патологии с висцеропатией без значительного нарушения общего состояния. Одним из важных клинических проявлений приобретённого дерматомиозита можно считать липодистрофию с разрушением подкожной жировой клетчатки в очагах поражения, с исчезновением зрелых адипоцитов.

Другой патогномоничный симптом заболевания - поражение проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, тогда как мышцы дистальных отделов сохраняют свои функции. Больной может взять в руку ложку, но не в состоянии поднести ее ко рту. Отмечаются быстрая утомляемость, болезненность и нарастающая мышечная слабость, развивается миофиброз, движения больного сковываются. Больной не может приподнять голову от подушки, одеться (симптом "рубашки"), подняться на ступеньку (симптом "лестницы"). Походка его становится неуверенной, больные часто падают.

Разработанная градация мышечной слабости позволяет оценить степень выраженности мышечной недостаточности:

• I степень - на момент осмотра нарушений не наблюдается;
• II степень - отмечаются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке;
• III степень - имеется небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений;
• IV степень - утрачивается способность бегать при сохранении возможности подыматься по лестнице, не держась за перила;
• V степень - выраженная мышечная слабость, лордоз. неспособность идти по лестнице или подняться со стула без помощи рук;
• VI степень - невозможность вставать без помощи окружающих.

Наряду со скелетной мускулатурой, возможно поражение мышц мягкого нёба, глотки, гортани, что вызывает поперхивание, дисфонию, дисфагию. При поражении межреберных мышц и диафрагмы снижается жизненная ёмкость лёгких. Нередко развивается висцеральная патология сердца или лёгких, обусловленная поражением диафрагмальных и межреберных мышц.

Наиболее специфичным тестом для диагностики дерматомиозита является определение содержания миоглобина в сыворотке крови с помощью реакции пассивной гемагглютинации. Концентрация миоглобина, равная или превышающая 128 мг/мл, подтверждает диагноз дерматомиозит. Отмечается достоверное снижение количества Т-лимфоцитов и уменьшение их субпопуляций. Установлена существенная гипериммуноглобулинемия IgI и IgM.

Важным диагностическим приёмом считается обнаружение антисинтетазных антител. Повышение уровня пептидосвязанного оксипролина в крови и увеличение экскреции с мочой общего оксипролина свидетельствуют о наличии склерозирования уже на ранних стадиях дерматомиозита. Электромиография скелетных мышц служит чувствительным, но неспецифическим тестом. На гистологии обнаруживают истончение эпидермиса. Дерма отечна, с дистрофией волосяных фолликулов и сальных желез. Коллагеновые волокна набухшие, гомогенизированные, эластические разрушены. Отмечается периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация с наличием гистоцитов, фибробластов, плазматических и тучных клеток.

Системная патология соединительной ткани организма требует индивидуально подобранного лечения с учетом остроты, длительности и характера дерматомиозита. Средства выбора - глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон из расчёта 1 мг/кг в сутки. Триамцинолон противопоказан. поскольку обладает миастеническим побочным действием. Первый раз снижают суточную дозу на 1/4 таблетки в сутки не ранее чем через 1 месяц от начала лечения, после выраженного клинического улучшения и положительной динамики уровня миоглобина - через каждые 5 суток до достижения дозы 30 мг/сут. Следующее снижение суточной дозы на 1/4 таблетки до дозы 20 мг/сут проводят через 1 неделю при позитивной динамике клинических и лабораторных показателей. Очередное снижение при тех же условиях проводят через 2 нед до 15 мг/сут, затем снижают на тех же условиях до 10 мг/сут через 3 недели. Последние интервалы снижения суточной дозы проводят на 1/4 таблетки через 1 месяц. При упорном течении процесса продолжительность лечения глюкокортикоидами увеличивается с учётом индивидуального статуса и усиливается инъекционными препаратами по схеме пульс-терапии метилпреднизолоном.

Коллагеназа - единственное вещество, способное расщеплять молекулы коллагена. Для повышения эффективности лечения и устранения плотного отёка одновременно с глюкокортикоидами целесообразно применять коллагеназу по 500–750–1000 КЕ внутримышечно (из расчета 10 КЕ/кг), 15-20 инъекций на курс. Для прогнозирования течения дерматомиозита и коррекции терапии через 3 недели полезно определять содержание миоглобина. Снижение концентрации миоглобина более чем в 3,05 раза по сравнению с предыдущим результатом свидетельствует об эффективности лечения.

При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение одновременно с ними цитостатиков. Наиболее стероидсберегающим из них считают метотрексат, назначаемый внутрь в дозах от 7,5 до 20,0-25,0 мг/нед либо внутривенно по 0,2 мг/кг в неделю. Отменяют препарат, постепенно увеличивая интервал до 2-4 недель. При форс-мажорных ситуациях вместо метотрексата возможно применение азатиоприна по 2-3 мг/кг или циклофосфамида по 2,0-2,5 мг/кг в сутки (или внутривенно пульс-терапия по 500-1000 мг каждые 1-4 недели). Хлорамбуцил назначают по 4 мг/сут продолжительностью 1-2 года, циклоспорин по 3 мг/кг с тщательным контролем возможного развития побочных эффектов.

Параллельно с глюкокортикоидами 2 раза в год следует применять препараты калия; курсы анаболитических гормонов - нандролон; иммунокорректоры - тимуса экстракт; аденозинтрифосфорную кислоту (трифосаденин), кокарбоксилазу; при кальцинозе - натрийсодержащие комплексоны (Nа₂ ЭДТА/колхицин). Показаны ранняя лечебная гимнастика, массаж, диагностические токи, фонофорез, в дальнейшем - грязетерапия, парафинотерапия.

Источники:
1. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. — М. ГЭОТАР-Медиа, 2013.

Дерматомиозит - это

Дерматомиозит — системное болезнь скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Предположительная первопричина заболевания — вирусная (вирус Коксаки В2). Провоцируют болезнь охлаждение, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. В 20-30 % случаев дерматомиозит наблюдается у заболевших с различными опухолями. Механизм развития заболевания — нарушения в иммунном статусе. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы и течение

Заболевание начинается более или меньше остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных мышц — они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их активные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки. Поражение мимических мышц ведет к маскообразносги лица, глоточных и дыхательных — к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или миокардидистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной недостаточности. У трети заболевших — синдром Рейно (побеление и посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость. Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое с бурным развитием симптомов (может окончиться смертью через 36 мес. из-за тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое. Изменения в тестах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным увеличением количества эозинофилов (до 25-70 %), стойкое увеличение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ.

Распознавание проводится на основании биохимического теста крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы.

При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкому улучшению. Необходимо применение больших доз глюкокортикоидных гормонов на протяжении длительного времени (преднизолон, метилпреднизолон). Возможен прием делагила, плаквенила, индометацина, бруфена, бутадиона; важное значение имеют витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной мышечной слабости применяют прозерин, анаболические стероиды (нерабол, ретаболил). После стихания воспаления — лечебная физкультура, массаж.

Справочник по болезням. 2012 .

дерматомиозит — дерматомиозит … Орфографический словарь-справочник

Дерматомиозит — Рентгенограмма коленного сустава пациента с дерматомиозитом. МКБ 10 … Википедия

ДЕРМАТОМИОЗИТ — (от дермато. и греч. mys родительный падеж myos мышца), коллагеноз, характеризующийся нарушением двигательной функции вследствие поражения поперечнополосатых мышц, а также поражением гладких мышц и кожи … Большой Энциклопедический словарь

дерматомиозит — сущ. кол во синонимов: 2 • коллагеноз (3) • пойкилодерматомиозит (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

Дерматомиозит — I Дерматомиозит (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + Миозит системное заболевание с характерным прогрессирующим поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи; относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. При отсутствии … Медицинская энциклопедия

дерматомиозит — (от дермато. и греч. mys, род. п. myos мышца), диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся нарушением двигательной функции вследствие поражения поперечнополосатых мышц, а также поражением гладких мышц и кожи. * * *… … Энциклопедический словарь

ДЕРМАТОМИОЗИТ — (dermatomyositis) воспалительное заболевание кожи и расположенных под ней тканей, включая мышцы. Является одной из разновидностей коллагеноза. На коже лица, головы, шеи, плеч и суставов пальцев появляется сине красная сыпь; позднее эти участки… … Толковый словарь по медицине

дерматомиозит — (dermatomyositis; дермато + миозит; син. Вагнера болезнь, Вагнера Унферрихта Хеппа болезнь, полимиозит) болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной… … Большой медицинский словарь

Дерматомиозит — (от Дермато. и греч. mys, родительный падеж myos мышца) общее заболевание организма с преимущественным поражением кожи, мышц и нервов. Впервые описано в 1887 немецким врачом Э. Вагнером и независимо от него немецким врачом Х.… … Большая советская энциклопедия

дерматомиозит — заболевание соединительной ткани с характерным поражением мышц, покраснением кожи, отеками и пр. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия … Медицинские термины

• Клиническая дерматоонкология. Ламоткин И. А. В книге рассмотрено участие кожного покрова в опухолевом процессе (первично возникающие в коже и слизистых оболочках доброкачественные и злокачественные новообразования; метастатические… Подробнее Купить за 1350 руб
• Диффузные болезни соединительной ткани: рук. для врачей. Мазуров В.И. Руководство посвящено большой группе заболеваний соединительной ткани и содержит современные представления о распространенности, этиопатогенезе, клинических проявлениях, диагностике и… Подробнее Купить за 630 руб
• Диффузные болезни соединительной ткани. Я. А. Сигидин, Н. Г. Гусева, М. М. Иванова. В руководстве представлены общие закономерности патологических процессов при диффузных болезнях соединительной ткани - коллагенозах. Наиболее полно изложены главные из них - ревматоидный… Подробнее Купить за 490 руб